Deficiencia congénita de proteína C: Informe de un caso / Protein C congenital deficiency: A case report

La proteína C (PC) es una proteína plasmática que se sintetiza en el hígado con el apoyo de la vitamina K y regula la formación de trombina y consecuentemente la prevención de una trombosis. Se presenta el caso de un recién nacido masculino, con cambio de coloración en primer dedo del pie derecho, y 4 h después cianosis hasta nivel maleolar. A su ingreso se encontró con palidez generalizada, taquicárdico y con lesión necrótica en pie derecho. Inicialmente se sospechó proceso séptico por lo cual se manejó con Cefotaxima, Vancomicina y heparina. Presentó plaquetopenia 70,000mm³, tiempo de tromboplastina 16/12 seg. y tiempo de tromboplastina parcial de 58/29 seg., con funcionalidad de PC del 20% y proteína S de 100%. A pesar de mostrar evolución favorable y una recuperación parcial de la zona afectada, requirió amputación infratuberocitaria, además de manejo con enoxaheparina que posteriormente se cambió por acenocumarina, poco después del año de edad, se colocó prótesis. Se discute la conveniencia de continuar con estudios que apoyen el uso de anticuerpos monoclonales de PC a fin de dar el tratamiento sustitutivo de base y mejorar la calidad de vida de pacientes con deficiencia congénita de la misma.

Protein C is a plasmatic protein that is synthesized by the liver with the help of vitamin K. It regulates thrombin formation and consequently prevents thrombosis. We present a case of a newborn male with change in the color of the right foot index finger who after 4 h showed cyanosis that reached malleolus level. Upon admission we observed generalized pallor, tachycardia and a necrotic lesion in the right foot. We suspected a septic process and thus administered cefotaxime, vancomycin and heparin. Platelet levels were 70,000mm³, thromboplastin 16/12 sec., partial thromboplastin 5829 sec. PC functionality 20% and protein S 100%. Even though the patient evolved favourably and showed partial recovery, an intratuberous amputation was needed. One year later a prosthesis was fitted. We need to carry out studies that support the use of PC monoclonal antibodies in order to offer better baseline treatment to patients with PC congenital deficiency and improve their quality of life.

Taponamiento cardiaco en el neonato como complicación de catéter venoso central: Reporte de casos / Cardiac Tamponade in the Neonate As a Complication of a Central Venous Catheter: Case Report

Introducción: el abordaje venoso central es una necesidad para el recién nacido críticamente enfermo que ingresa a la unidad de terapia intensiva neonatal, y aunque es considerado un procedimiento relativamente seguro, puede ocasionar complicaciones de curso fatal. Objetivo: describir cinco casos de recién nacidos que superaron a un evento de taponamiento cardiaco como complicación del uso de un catéter venoso central. Departamento de Neonatología del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente. Diseño: serie de casos. Material y métodos: se revisaron los expedientes clínicos de cinco pacientes recién nacidos, atendidos en la unidad de terapia intensiva neonatal (UTIN), en los que fue colocada una línea venosa central y presentaron como complicación taponamiento cardiaco. Los datos se recabaron en una cédula diseñada para tal fin, en la que se consignaron datos generales, vía de acceso, tiempo de estancia antes de la complicación, método diagnóstico, tratamiento y evolución. Medición de resultados: para su análisis estadístico se usaron medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: de los cinco pacientes analizados, uno era de término y cuatro menores de 37 semanas, con edad gestacional promedio de 31.5 semanas, el tiempo transcurrido entre la colocación e la línea venosa central y las manifestaciones del taponamiento cardiaco fue de tres a 12 días con un promedio de 6.2 días, el diagnóstico se sospecho cuando los pacientes presentaron en forma súbita descompensación hemodinámica. Se confirmó el diagnóstico mediante estudio ecocardiográfico, después de resucitación. A todos se les practicó punción pericárdica evacuadora, en cuatro casos se obtuvo mezcla nutricia. Conclusiones: consideramos que el sitio mas seguro del catéter venoso central es en vena cava superior, arriba de atrio derecho, debe verificarse radiológicamente en forma periódica su situación por riesgo de fenómeno de 'migración". La pericardioscentesis debe ser un procedimiento a considerar en un paciente que requiere resucitación cardiopulmonar y no se consiga respuesta a las maniobras habituales de reanimación. Este procedimiento en nuestros casos funcionó como prueba diagnóstico, y puede ser muy útil, sobre todo si no se tiene el recurso apropiado para realizar diagnóstico previo.

Background: central venous access is a necessity for the critically-ill newborn who arrives at a Neonatal Intensive Care Unit; despite being considered a relatively safe procedure, it may cause to complications with fatal consequences. Objective: to describe the course of five newborn patients undergoing cardiac tamponade as a complication of central venous catheter. Design: case series. Material and Methods: clinical files of five newborn patients admitted to the NICU who had had central venous catheter installed and underwent cardiac tamponade as a complication were reviewed. Data was collected on a previously designed chart in which identification, venous access, time installed before complication, diagnosis, treatment, and development were registered. Results: expressions of central tendency and dispersion were used for statistical analysis. Four preterm infants and one term infant were analyzed; meange stationalage was 31.5 weeks. Lapse between installation of central venous catheterand appearance of cardiac tamponade was 3 to 12 days, with mean of 6.2 days. The previously mentioned diagnosis was suspected when patients presented sudden hemodynamic dysfunction. Diagnosis was confirmed by echocardiography after resuscitation. Pericardic punction was performed in all patients, but only in four patients was nutrition admixture was obtained. Conclusions: we consider superior cava vein to be the safest site to place a central venous catheter above right atrium. Its position must periodically be confirmed via x-ray because of risk of migration phenomenom. Pericardic punction should be considered when a patient suddenly requires cardiopulmonary resuscitation and does not respond to common reanimation maneuvers.